| |
La sémiologie neurologique des lésions du tronc cérébral
36ème Symposium de la SIONO, Marrakech 2002
Serveur OtoNeuro.com - Index AbcMédecine AM19934 - Documents associés
Ch Van Nechel
Service de Revalidation Neurologique et Unité de Neuro-Ophtalmologie. Hopitaux Universitaires de Bruxelles. IRON, Paris email : cvnechel@ulb.ac.be
Cet exposé va s'attacher à relever les points de sémiologiques qui peuvent rapidement mettre sur la piste d'une atteinte du système vestibulaire ou cérébelleux au sein du tronc cérébral.
Les vertiges ou instabilité par atteinte du tronc cérébral présentent d'une part des symptômes et des signes vestibulaires, et d'autre part des symptômes et signes résultant de l'atteinte de structures voisinesLe nystagmus par lésion du tronc cérébral
Si 3 mécanismes sont responsables des nystagmus, un seul est d'origine vestibulaire. Il présente la caractéristique de « tirer les deux yeux dans une direction » qui est celle de la phase lente du nystagmus. Cette direction est directement dépendante du site de la lésion.
Au niveau central les mouvements oculaires horizontaux sont essentiellement organisés au niveau de la protubérance. Les noyaux oculomoteurs responsables des mouvements oculaires verticaux et torsionnels sont par contre situés plus hauts dans le tronc, au niveau du mésencéphale. Il en résulte donc que les nystagmus d'origine centrale en relation avec des lésions situées à l'entrée des voies vestibulaires dans le tronc cérébral (niveau bulbo-protubérantiel) auront une direction horizontale ou, moins fréquemment, verticale, tandis que les lésions du niveau mésencéphalique induiront le plus souvent un nystagmus à composante verticale ou torsionnelle et rarement horizontale.
Le deuxième mécanisme des nystagmus est l'incapacité de maintenir les yeux dans une position excentrée du regard. Dans ce cas la phase lente cherchera ramener l'œil en position primaire et change donc de direction selon la position des yeux. Nous aurons ainsi un nystagmus droit regard à droite, et gauche regard à gauche. La défaillance située au niveau de structures formant l'intégrateur des mouvements oculaires horizontaux et verticaux correspond toujours à une lésion centrale. Gardons cependant à l'esprit que la première cause de défaillance de cet intégrateur est l'interférence médicamenteuse.
L'altération des mécanismes assurant la fixation lors de mouvements oculaires lents constitue le troisième grand mécanisme des nystagmus. Il s'agit dans ce cas de problèmes visuels perceptifs ou moteurs. On retrouvera dans ce groupe les nystagmus congénitaux, les nystagmus pendulaires acquis et les instabilités de fixation non nystagmiques (ondes carrées et flutter oculaire, opsoclonus).
L'inhibition des réflexes vestibulo-oculaires.
Celle-ci est habituellement évaluée au cours de l'électronystagmographie ou de la vidéonystagmographie mais peut être également testée cliniquement. Cette inhibition instantanée résulte de la genèse d'un autre mouvement oculaire de direction opposée mais de vitesse identique à la phase lente du nystagmus vestibulo-oculaire. Aux vitesses habituellement testées c'est un mouvement de poursuite qui annule la phase lente du nystagmus. L'inhibition sera donc déficitaire si le système de poursuite oculaire est défaillant. Une lésion centrale peut très bien épargner ce système de poursuite oculaire. L'interprétation correcte d'un déficit d'inhibition des réflexes vestibulo-oculaires est donc que son insuffisance signe une atteinte centrale mais l'inverse n'est pas forcement vrai. La conservation d'une inhibition normale ne signe pas l'origine labyrinthique du déficit.
Les syndromes otolithiques centraux
En l'absence de mouvement oculaire volontaire, le point de départ du système de stabilisation des deux yeux dans le plan frontal est constitué des canaux semi-circulaires verticaux pendant les mouvements de la tête, et le système otolithique lors du maintien de positions fixes de la tête. On conçoit dès lors aisément qu'un dysfonctionnement du système otolithique induise un désalignement vertical des yeux et, puisque ces muscles ont aussi une action de rotation des yeux autour de leur axe optique, une torsion d'un ou des deux yeux. Nous avons là deux des trois signes cliniques d'un syndrome otolithique. Le troisième est, dans les formes complètes, l'inclinaison de la tête associée à une déviation de la verticale visuelle subjective suite à l'erreur d'estimation de l'axe de la pesanteur par un système otolithique lésé. Dans ce syndrome l'œil le plus bas est du côté de l'inclinaison de la tête. La torsion oculaire déplace le pôle supérieur de cet œil ou des deux yeux vers ce même côté. La lésion du système otolithique peut être située entre le labyrinthe et les noyaux prémoteurs des mouvements oculaires verticaux situés dans le mésencéphale et dans la région sous-thalamique.
Symptômes et signes associés.
Vertiges et céphalées ou douleur.
Une grande vigilance est requise lorsqu'un patient associe des plaintes de vertiges et de céphalées. C'est en effet dans ce contexte que l'on trouvera les véritables urgences des syndromes vestibulaires centraux. Ainsi, les céphalées occipitales et les douleurs cervicales doivent faire envisager les diagnostics de lésion expansive de la fosse postérieure par exemple l'hématome du cervelet, particulièrement chez les sujets anticoagulés, mais aussi la dissection de l'artère vertébrale ou une décompensation brutale d'une malformation d'Arnold-Chiari.
Vertiges et migraine.
Il s'agit là aussi d'un vaste chapitre en pleine évolution. La classification internationale des migraines ne prend en compte les vertiges que comme seule manifestation d'une aura d'une migraine. La clinique suggère cependant que l'association vertiges et migraine soit beaucoup plus fréquente. On connaît les vertiges récurrents bénins de l'enfant mais chez l'adulte également, des vertiges récurrents pourraient avoir une pathogénie similaire à celle des migraines. Ainsi, Thomas Brandt, dans une étude récente a traité avec efficacité des patients migraineux avec des aura vertigineux ne rentrant pas dans le cadre de la migraine basilaire mais également des patients migraineux présentant des crises de vertiges en dehors de toutes céphalées et aussi des vertiges récurrents chez les patients ne présentant pas les signes habituels de la migraine.
Les déficits sensitifs de la face.
La racine descendante du trijumeau qui véhicule la sensibilité douloureuse de la face descend de la protubérance jusqu'aux premiers niveaux cervicaux. Au cours de ce trajet elles passent à la partie ventrale des noyaux vestibulaires. Les réflexes cornéens et la sensibilité haute de la farce seront donc fréquemment atteints dans les lésions latéro-bulbaires partielles les plus susceptibles de simuler une atteinte labyrinthiques.
Les déficits oculomoteurs associés.
Il ne s'agit bien sûr pas ici de détailler la sémiologie des troubles oculomoteurs liés à une lésion du tronc cérébral. Nous nous contenterons donc ici de donner quelques moyens simples pour mettre rapidement une diplopie en évidence et de préciser quelle diplopie peut résulter d'une atteinte purement labyrinthique.
Il ne suffit pas en effet de demander au patient s'il se plaint de vision double pour exclure formellement toute diplopie. Deux moyens simples s'offrent à l'examinateur pour détecter un désalignement oculaire. Le premier consiste à observer le reflet d'une lampe sur les deux pupilles. La position de ce reflet doit rester relativement stable lors des déviations conjuguées du regard. Le deuxième consiste à placer devant un des deux yeux du patient un filtre coloré. Ces deux techniques permettront de repérer aisément une diplopie verticale. Celle-ci peut être induite par une atteinte du système vestibulaire otolithique. (O.T.R.= ocular tilt reaction). L'œil le plus bas est du côté ipsilatéral à l'atteinte périphérique ou latéro-bulbaire et controlatéral aux lésions du système otolithique au niveau de la protubérance ou du mésencéphale. Cette diplopie verticale liée au syndrome otolithique est souvent associée à un latérocolis.
Le signe de Claude Bernard Horner.
Une ptôse partielle avec un myosis relatif constitue le signe de Horner par atteinte des voies orthosympathiques destinées à la pupille et aux muscles palpébraux. L'association vertiges et signe de Horner peut résulter d'un syndrome de Wallenberg, de migraines ou d'un traumatisme cervical.
Les oscillopsies
Celles-ci sont peu spécifiques et peuvent être induites par tous les nystagmus acquis, les nystagmus congénitaux décompensés, les oscillations oculaires non nystagmiques, les myokimies du grand oblique et le spasmus nutans.
L'ataxie
L'ataxie par atteinte centrale cérébelleuse présente des caractéristiques différentes d'une ataxie par déficits sensitifs. Lors de l'épreuve de Romberg, l'ataxie sensitive induit des pertes d'équilibre tandis que le déficit cérébelleux entraîne une instabilité. La réponse aux poussées brèves est réduite dans les atteintes cérébelleuses tandis qu'elle est normale en cas de déficits sensitifs. La marche est ébrieuse avec des enjambées irrégulières dans l'ataxie cérébelleuse tandis qu'elle présente l'aspect typique du steppage avec élévation du genou et des enjambées plus régulières dans l'ataxie sensitive. Enfin de la marche talon-pointe est mieux conservée en cas d'ataxie sensitive tandis que les chutes sont fréquentes et plus rares dans l'ataxie cérébelleuse. La mise en évidence une ataxie au niveau des membres supérieurs permet d'affirmer le caractère non vestibulaire de l'ataxie.
Les syndromes vestibulaires centraux par atteinte du tronc cérébral.
Les lésions bulbo-protubérantielles auront donc des manifestations vestibulaires prédominant dans le plan horizontal, frontal ou sagittal tandis que des lésions situées plus haut dans le tronc se manifesteront surtout dans le plan frontal et sagittal.
Les syndromes latéro-bulbo-protubérantiels.
Les manifestations dans le plan horizontal de ces syndromes comprendront un nystagmus horizontal, une déviation oculaire latérale, ainsi qu'une déviation posturale latérale. Les signes dans le plan vertical comporteront une déviation ipsilatérale de la verticale visuelle subjective et éventuellement un O.T.R. Le tableau clinique vestibulaire central le plus susceptible de ressembler à une atteinte périphérique est certainement celui de l'atteinte du territoire vasculaire de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure (Erreur ! Source du renvoi introuvable.). Cette artère irrigue en effet les noyaux vestibulaires et l'oreille interne. La présentation clinique peut alors être très similaire à celle d'une névrite vestibulaire. Toutefois, des branches en amont de cette artère, issue du tronc basilaire, irriguent également le pédoncule cérébelleux inférieur, la racine descendante du nerf trijumeau, le noyau du facial, et plus médialement le faisceau longitudinal médian, et le lemniscus médian véhiculant les informations sensorielles proprioceptives des membres. La localisation centrale de l'atteinte sera donc suggérée par la présence éventuelle d'une parésie faciale, d'une hémi-ataxie, d'un nystagmus du regard excentré (deuxième mécanisme), d'une dysmétrie des saccades oculaires, d'une ophtalmoplégie internucléaire ou de troubles sensitifs.
Figure 1. Teritoire vasculaire de l'artère cérébelleuse antéro-inférieure dont l'atteinte peut simuler un tableau de névrite vestibulaire. Ce sont les signes associés qui permettront le diagnostic différentiel.
Plus caudalement le tronc cérébral est irrigué par l'artère cérébelleuse postéro-inférieure (Erreur ! Source du renvoi introuvable.), dont le syndrome de Wallenberg est une des manifestations ischémiques. Pour rappel, ce syndrome, qui est rarement complet, comporte ipsilatéralement à la lésion : une hypoesthésie de la face à la douleur et au chaud-froid, un signe de Horner, une ataxie des membres, une parésie du regard ipsilatéral, une paralysie faciale ipsilatérale, une dysarthrie et une dysphagie. Controlatéralement à la lésion on retrouve une hypoesthésie du tronc et des membres à la douleur et à la température. D'autres signes oculomoteurs peuvent être associés comme un nystagmus du regard excentré, une dysmétrie des saccades et une poursuite saccadée. Ce syndrome peut donc résulter de thromboses de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure mais également de thromboses en amont, de l'artère vertébrale, d'une dissection de l'artère vertébrale ou de malformations vasculaires. Comme étiologie non vasculaire on retiendra les encéphalopathies de Wernicke, des lésions inflammatoires (SEP), tumorales, infectieuses ou dégénératives.
Figure 2. Territoire vasculaire de l'artère cérébelleuse postéro-inférieure.
Les syndromes associés dans le plan sagittal et frontal.
Ces syndromes présenteront des tableaux très différents des syndromes labyrinthiques. Il comporte dans le plan vertical des nystagmus verticaux, un désalignement oculaire vertical, une torsion oculaire, une déviation de la verticale visuelle subjective et une déviation posturale antéro-postérieure. On pourra y retrouver comme signes associés une ophtalmoplégie internucléaire, une atteinte des nerfs III, IV, V ou des déficits sensitifs au niveau des membres.
Les nystagmus verticaux
Le nystagmus vertical inférieur, battant vers le bas (down-beat nystagmus) est souvent plus marqué dans le regard latéral et vers le bas ou lorsque la tête est en extension. Il résulte d'une perte de l'inhibition de l'arc réflexe issu des canaux semi-circulaires antérieurs ou d'une lésion de l'arc réflexe né des canaux postérieurs. Les lésions sont à rechercher dans la région du flocculus cérébelleux (notamment les malformations d'Arnold-Chiari), du plancher du IVe ventricule entre les noyaux vestibulaires et, plus rarement, au niveau mésencéphalique. Plusieurs interférences médicamenteuses peuvent provoquer ce nystagmus (carbamazépine, diphantoïne, lithium), le toluène et les carences en vitamine B12. Ce nystagmus est, exceptionnellement, congénital ou transitoire chez de jeunes enfants par ailleurs en parfaite santé. L'étiologie reste inconnue dans environ 22% des cas. Les agonistes GABA (gabapentin, clonazepam et baclofène) peuvent réduire ce nystagmus.
Le nystagmus vertical supérieur, battant vers le haut (up-beat nystagmus) prédomine dans le regard vers le haut et la tête droite en position assise. Son amplitude peut être augmentée ou diminuée en position couchée, ce qui traduit probablement une modulation par le système otolithique. Il est provoqué par une lésion du réflexe vestibulo-oculaire issu des canaux semi-circulaires antérieurs au niveau de la jonction bulbo-protubérantielle, ponto-mésencéphalique ou du vermis cérébelleux. Il est présent lors de la prise de nombreux anti-épileptiques. Les agonistes GABA (gabapentin, clonazepam et baclofène) peuvent également être efficaces.
Ces nystagmus verticaux, tant supérieurs qu'inférieurs, peuvent s'inverser, régresser, s'amplifier ou même être révélés, lors d'effort de convergence.
L'Ocular tilt reaction (OTR)
Ce syndrome vestibulaire otolithique présente la particularité de ne pas comporter de nystagmus. Il est constitué d'un désalignement oculaire vertical avec une déviation de la verticale visuelle subjective du côté de l'œil le plus bas (hypotrope). Il s'accompagne d'une inclinaison de la tête également de ce côté. Ce syndrome résulte d'une lésion bulbo-protubérantielle ipsilatérale à l'œil le plus bas ou controlatérale à cet œil lorsque la lésion est située au niveau du mésencéphale ou sous-thalamique.
Le nystagmus à bascule (see-saw nystagmus)
Il s'agit de nystagmus rotatoire avec élévation et intorsion (rotation nasale du pôle supérieur du globe oculaire) d'un œil et tandis que l'autre présente un mouvement d'abaissement et d'extorsion. Ce nystagmus est spécifique des lésions du noyau interstitiel de Cajal du tegmentum mésencéphalique d'origine vasculaire ou tumorale. Il est rarement congénital ou associé à un déficit visuel perceptif.
Les nystagmus purement rotatoires
Les nystagmus purement rogatoires sont consécutifs à une atteinte partielle des entrées vestibulaires dans le tronc cérébral ou à une lésion des voies des réflexes vestibulo-oculaires issues des canaux verticaux au-dessus de la protubérance. Dans le premier cas la lésion porte sur les noyaux vestibulaires médians ou supérieurs et la phase rapide du nystagmus est controlatérale à la lésion. Lorsque la lésion est située plus haut dans le tronc, la phase rapide est ipsilatérale à celle-ci.
Les bascules du champ visuel.
Il s'agit d'un symptôme relaté par les patients qui perçoivent une rotation souvent de 90 ou 180 degrés des champs visuels des deux yeux. Cette rotation peut se faire dans les trois plans de l'espace. Elles sont habituellement brèves et décrites surtout dans les infarctus bulbaires et dans des lésions corticales notamment au cours d'épilepsies vestibulaires. Il s'agit d'une erreur de l'intégration des informations visuelles et otolithiques. Cette bascule est rarement présente dans les déviations de la verticale visuelle subjective car celle-ci est le plus souvent d'origine purement otolithique et a plutôt tendance à être corrigée par des informations visuelles correctes.
Les syndromes vestibulo-cérébelleux.
Ce sont surtout des structures archaïques du cervelet qui sont impliquées dans les réflexes vestibulo-oculaires. Il s'agit du flocculus, du nodulus et des amygdales cérébelleuses.
Les lésions du flocculus et du para-flocculus
Elles comportent un nystagmus vertical inférieur, un nystagmus du regard excentré, un nystagmus à rebond et une altération du contrôle du gain des réflexes vestibulo-oculaires. On note également une altération de la poursuite oculaire (très peu spécifique). L'étiologie la plus fréquente des atteintes du flocculus et du para-flocculus est la malformation d'Arnold-Chiari. Au stade de la hernie des para-flocculus dans le trou occipital, la symptomatologie se compose de céphalées occipitales, de cervicalgies, d'une scoliose et d'un syndrome cérébelleux. La compression de la jonction bulbo-spinale entraîne en plus une dysphagie, une dysphonie et éventuellement des troubles respiratoires. La difficulté d'écoulement du liquide céphalo-rachidien peut induire progressivement la création d'une cavité syringo-bulbique. Celle-ci entraînera l'apparition de troubles sensitifs suspendus, une parésie plus importante aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs et une spasticité.
Les lésions du nodulus induisent un nystagmus positionnel vertical inférieur, un nystagmus périodique alternant ou une altération du « tilt suppression test » du nystagmus post rotatoire.
Les lésions du vermis sont principalement suggérées par l'hypermétrie des saccades (surtout centripètes) et d'un nystagmus positionnel central.
L'atteinte des lobes antérieurs du cervelet induit surtout une ataxie beaucoup plus importante que le nystagmus. Des atteintes prédominant au niveau des lobes antérieurs se rencontrent notamment dans les cérébellopathies toxiques d'origine alcoolique.
L'atteinte des hémisphères cérébelleux altère la vitesse et la précision des mouvements des membres et de l'apprentissage moteur.
Rappelons qu'il est très utile de rechercher une éventuelle ataxie des membres supérieurs chez un patient présentant des troubles de l'équilibre car la présence d'une telle ataxie suggère une origine extra vestibulaire.
Il n'est pas possible de passer en revue ici toutes les étiologies des syndromes cérébelleux. Le tableau suivant donne quelques éléments d'orientation quant aux étiologies principales.
L'ataxie périodique familiale (EA2)
Les membres d'une famille atteinte de ce syndrome présentent des crises de quelques heures à quelques jours associant des vertiges, une ataxie, un nystagmus polymorphe vertical, du regard excentré ou positionnel, des acouphènes, une dysarthrie et des paresthésies. Très souvent il existe un nystagmus entre les crises. Ce syndrome rare présente l'intérêt d'être améliorable par l'acétazolamide. |